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2017/06/14
視網膜色素病變 Retinitis Pigmentosa, RP

 視網膜色素病變患者在早期(或童年時期)最明顯的症狀就是夜盲,在學習上通常沒有太大的阻礙,對患者家屬與患者來說,只認定自己是罹患了醫生口中的「夜盲症」。由於視網膜感光細胞出現異常,因此患者的視力會逐漸下降,但退化的期程則每個人的狀況不同。視網膜色素病變的英文是Retinitis Pigmentosa(簡稱RP),也因此常會聽患者說「我是RP患者」、或「我的視障原因是RP造成的」,指的就是此一眼疾。

  RP發生部位是眼睛內部構造中的視網膜,因此患者的眼睛在外觀看不出異常;加上白天行動正常、只有夜間行動困難、閱讀較為辛苦,因此常遭旁人誤會。

  有一小部分罹患RP者還會伴隨著聽力障礙的發生(尤塞氏綜合症),在面對疾病帶來的影響上挑戰度會提高。RP患者視力會隨著年齡而逐漸退化,有些人會面臨失明、有些人則可持續保留視力。此一疾病受遺傳性影響,所以常見有家族中同時患有RP者。目前此疾病尚無治癒的方法,醫學採行的治療方式多是延緩疾病的退化速度。

視網膜色素病變會造成的視覺影響 

  夜盲、視力模糊、色弱、畏光、對光敏感、對比度下降、暗適應不佳或視野縮減,是視網膜色素病變患者常會感覺到的視覺影響、但不一定會同時發生,每一位患者的症狀不同、程度也不一。

 

當視力發生以下任一情形時需要特別留意:

 

  1. 物件掉到地上,需要比以前花更多時間來回掃瞄地板才能找到物件。
  2. 下樓時容易踩空、或未注意階梯而摔倒的情形增加。
  3. 顏色不確定感增加、色彩較淡的影印文件或鉛筆書寫之文字等辨識較辛苦。
  4. 在外行走時,必須配戴太陽眼鏡才能感到比較舒適。
  5. 從戶外進入室內時,常產生短暫眼盲情形,且很難自然、正常行走。
  6. 在夜間或暗處行走,常碰撞他人或障礙物、家具。
  7. 習慣隨身攜帶直式雨傘作為行走的輔助工具之用,才能感到安心。

遇到視網膜色素病變時該怎麼辦? 

  除了掌握及瞭解自己的視力情形,包括視野受限範圍、顏色辨識的限制及視力值外,並需積極保護及維持視力是當下優先的事情,方法包含妥善運用輔助工具、避免在眼睛疲累、損耗下使用現有視力、在陽光下配戴太陽眼鏡等保護方法。

 

低視能服務處如何協助視網膜色素病變患者: 

  低視能中心協助的視網膜色素病變患者除了近視、老花等原有屈光問題外,還有患者合併有白內障、青光眼、黃斑部病變、糖尿病、視神經萎縮等不同的眼疾。患者提出的需求林林總總,包含有看書跳行或漏字的困擾、閱讀信件或帳單、長時間書寫筆記作業、輔具選購或原有輔具(或眼鏡度數)不敷使用的問題、需要瞭解更多視覺輔具、不知如何使用視力進行搜尋任務、希望能提高獨立性(之前都是在家人、朋友下協助閱讀)、期望操作電腦以及工作需求、閱讀書籍的需求等。

 

空白間隔低視能服務處以功能性視覺的評估確認患者的近距離視力值、生活中對比度的限制與需求、對色彩敏感度的掌握、有效視野範圍等, 推介適用輔具(放大鏡、攜帶式擴視機、電腦軟硬體、電腦放大或語音軟體、濾光眼鏡、書寫工具之調整、閱讀規之使用)以及必要的訓練與指導,確認適切的光學鏡片處方,針對視覺等疾病常識缺乏者,則提供健康衛教資訊、連結糖尿病衛教機構;功能視覺應用在行動上產生困難者則轉介定向行動教學。

 

接受服務案例:陳小姐 

  陳小姐、現年48歲,35歲時因視網膜色素病變、同時期患有白內障已手術治療,有夜盲與畏光現象、暗適應不佳。現在少有書寫及閱讀需求,因此主要的問題在於外出行動時的畏光問題希望能獲得解決。

  經低視能服務處評估,確認其雙眼視力值0.01,色彩敏銳度低、為色弱,視野狹窄,對比敏感度略低,光線影響辨識因素大。經測試不同的濾鏡以黃色包覆式濾鏡最為舒適,且能增進輪廓效果,陳小姐認為其需求已獲得滿足。

 

接受服務案例:張小姐 

  張小姐、現年18歲,為先天性視網膜色素病變患者,同時眼球有震顫情形,目前視力穩定,配戴遠視及散光眼鏡,平時也使用1.5倍左右的尺狀放大鏡。在不同光線下視力會有不同的變化。

  經低視能服務處評估,確認張小姐的雙眼遠、近視力值在矯正後均為0.02,如以新的驗光配鏡結果將可矯正至0.03,視野明顯偏窄、對比敏感度較一般人低,夜間及光線不足時視力較為低下,對棕色不易辨識。

  原需透過放大鏡才能閱讀電腦螢幕文字,並使用CRT螢幕,建議未來可先更換至LCD螢幕,避免在放大鏡使用下近貼螢幕造成疲憊度增加。由於張小姐正要進行職前準備,因此也針對其視力情形建議合適的工作環境、其未來職場環境(桌面等近距離)的調整細節,和說明職場環境與行動的互動關係。

 

其他資訊連結:

中華民國視網膜色素病變協會

香港視網膜病變協會